導讀： 哪些疾病會引起新生兒膽汁淤積？
哪些疾病會引起新生兒膽汁淤積？
膽道閉鎖新生兒膽汁淤積最重要的疾病是膽道閉鎖，它就是肝外膽道在一些至今未明確的因素作用下發生炎癥和阻塞。患兒出生時多正常，生后一周左右開始出現黃疸，黃疸持續加重，并且出現尿色加深，大便顏色變淺，甚至大便發白，像陶土一樣。肝臟逐漸腫大并硬化，若不進行手術干預，患兒逐漸出現膽汁性肝硬化，患兒多于1歲內死亡。膽汁淤積癥早期診治的重要性很大程度上體現在及時發現膽道閉鎖并早期行手術治療。
對于膽道閉鎖，需要強調在日齡小于75天（很多研究甚至提前至《60天）時行肝門空腸吻合。若延誤手術時機，則手術效果變差；若患兒已經大于120天，則已經喪失行肝門空腸吻合手術的時機而需要行肝臟移植。肝門空腸吻合旨在利用肝門部殘存的小膽管，將膽汁引流入空腸，術后約2/3患兒能建立膽汁引流，大便轉黃，黃疸能在3個月內消退。由于手術后肝臟基礎疾病不能通過手術得以解決，再加上術后反流性膽管炎等并發癥，總體而言，這2/3黃疸消退的患兒中仍有一半患兒將會出現肝硬化和肝功能衰竭。目前兒童的肝臟移植在國外已經成熟，在國內也發展迅速，通過肝臟移植這部分患兒可獲得長期存活。
膽總管囊腫新生兒膽汁淤積第二位的外科病因。這類患兒存在先天性的胰管和膽管連接異常，這導致膽管像囊腫一樣擴張并發生炎癥，進而出現膽汁排泄不暢。膽總管囊腫的治療效果良好，手術切除囊腫并將膽管和空腸連接起來。手術可根治疾病，幾乎所有患兒皆可獲得治愈。
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